拨开脑中“迷雾”——一文读懂“烟雾病”

烟雾病，这个听起来有些神秘的名字，实际上是一种罕见但危险的脑血管疾病。它因颅内血管造影时呈现出的异常血管网形态酷似烟雾而得名。这种疾病在东亚地区较为常见，尤其是中国、日本和韩国。近年来，随着医学影像技术的进步，烟雾病的检出率逐年上升，引起了医学界的广泛关注。

37岁的杨女士（化名）来自浙江，她就是烟雾病患者中的一员。过去几年里，杨女士每个月都会经历一次剧烈的头痛，仿佛整个世界都在她的头顶轰鸣。她辗转多家医院，尝试了各种治疗方法，但症状始终没有缓解。直到最近，因为左侧肢体麻木再次就医时，通过头颅磁共振检查，医生才确诊她患有烟雾病。这个诊断让杨女士既惊讶又困惑，她从未听说过这种疾病。

烟雾病的发病机制目前还不完全清楚，但研究表明它可能与遗传、环境和免疫炎症等因素有关。这种疾病最常影响儿童和30-40岁的成年人。患者的症状多种多样，包括头痛、癫痫发作、肢体无力、视力问题、言语困难等。有些患者甚至会出现认知或发育延迟、不自主的动作等症状。

诊断烟雾病并非易事。正如杨女士的经历所示，这种疾病容易被误诊或漏诊。解放军总医院神经外科医学部主任医师段炼指出：“过去认为，烟雾病是罕见病，且无法治疗。”然而，随着医学的进步，我们现在有了更有效的诊断方法。无创性血管检查如经颅超声多普勒（TCD）和磁共振血管成像（MRA）可以帮助医生判断脑血管形态和脑血流储备能力。烟雾病确诊的金标准仍然是脑血管造影。

治疗烟雾病的主要方法是外科手术。段炼医生介绍：“血液从心脏左右的颈动脉、椎动脉流向颅底，会合成一个环岛叫基底动脉环，而烟雾病的发病位置就在环岛，即基底动脉环的血管发生了堵塞。因为环岛本身的血管出了问题，无法疏通，外科用的办法就是通过手术打开肌肉、颅骨、脑膜，将颅外的血管接进去，越过环岛，建立了一座‘高架桥’来疏通，这叫作脑血管搭桥。”

烟雾病对患者的生活影响巨大。如果不能及时诊断和治疗，患者可能会面临严重的后果。段炼医生提到：“2002年刚开始接诊烟雾病时，国内烟雾病从发病到确诊需要3—8年时间。患烟雾病的孩子中，3/4的人得病三四年后，智力低于同龄人；而成年人如果发病，后果更严重。根据缺血部位不同，相应的大脑功能会发生变化，而脑梗塞对成年人来说是不可逆的，因烟雾病造成的脑梗塞、脑出血，会令患者社会行为能力和社会认知能力退化，甚至会造成抑郁等精神疾病。”

尽管烟雾病的诊断和治疗仍然面临挑战，但医学界在这方面的研究已经取得了显著进展。解放军总医院神经外科医学部团队在20年间完成了首个中国烟雾病大样本量临床特征分析、首个中国烟雾病分子流行病学研究、首个中国烟雾病全基因扫描组研究，建立了新的烟雾病临床分级标准，并牵头制定了《烟雾病治疗中国专家共识》。这些成果为烟雾病的诊断和治疗提供了重要的指导。

烟雾病的研究仍在继续。段炼医生表示：“无论对患者还是医生来说，烟雾病的病因和发病机制仍不清楚，犹如一团迷雾。我们所有的研究和努力都是为了驱散烟雾，让患者获得新生。”未来，研究人员将围绕烟雾病的发病机制和个体化的综合治疗策略开展一系列基础和临床研究，争取早日攻克这一难题。

对于公众而言，提高对烟雾病的认识至关重要。如果出现频繁的头痛或其他神经系统症状，应及时就医，尤其是有家族史或相关风险因素的人群。同时，保持健康的生活方式，如戒烟限酒、均衡饮食、适度运动等，也能有效降低患病风险。随着医学的进步，我们有理由相信，烟雾病终将不再是笼罩在患者头上的那团迷雾。